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未溶解的血栓发生机化，导致不同级别的肺动脉分支血管完全阻塞或不同程度的狭窄，同时，在非机化血栓梗阻区域还存在与肺动脉高压（PAH）类似的肺小动脉病变，进而导致CTEPH。既往多项研究报道，急性肺栓塞患者的CTEPH发病率为0.57%-3.8%，而在复发性肺栓塞患者中的发病率超过10%。此外，CTEPH的发病机制仍不完全明确，部分CTEPH病人病程中可以完全没有急性肺栓塞表现。

研究表明，不能手术的CTEPH患者5年生存率为30%，平均肺动脉压力（meanpulmonaryarterypressure，mPAP）超过40mmHg的患者预后更差。CTEPH其症状与许多其他心脏和肺部疾病极其相似，容易被漏诊、误诊而延迟治疗。

CTEPH治疗不同于其他类型的肺高血压，在抗凝治疗的基础上，可通过手术、介入和（或）药物治疗明显改善预后。

手术治疗：

肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）是治疗CTEPH最有效的方法，部分CTEPH患者可通过PEA手术剥离阻塞在肺动脉内的机化血栓和增生内膜，从而显著改善症状和血流动力学状态，甚至完全治愈。但PEA手术仅能移除位于肺动脉主干、肺叶动脉或肺段动脉内的近端血栓。起始于更远端的血栓无法通过PEA手术移除。且PEA手术创伤较大，需要深低温停循环，手术需要在有经验的中心进行。

介入治疗：

经皮肺动脉球囊扩张术（BPA）是近年迅速发展的肺动脉介入治疗技术，一项注册登记研究显示约34%的CTEPH患者因血栓位置较偏远，高龄、或合并其它疾病等因素无法行PEA治疗，且约16%的PEA术后患者存在残余肺高血压。对不适合行PEA手术的CTEPH患者可尝试行（BPA）治疗。BPA能改善CTEPH患者的临床症状、心脏功能和血流动力学参数,降低肺血管阻力，为不能行PEA治疗的CTEPH患者提供了一种新的治疗方法。长期随访结果显示，BPA治疗后5年生存率可达95%以上。

靶向药物治疗：

部分患者可能需要PEA、BPA和（或）靶向药物的桥接治疗或联合治疗。肺高血压靶向药物可以改善CTEPH患者的症状、运动耐量和血流动力学参数。口服可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂利奥西呱已被批准用于治疗不能手术的CTEPH或持续/复发的CTEPH，已正式纳入国家医保目录，目前是临床中常用的治疗CTEPH的靶向药物。

中国医学科学院北京协和医院心内科具有悠久的历史，是国家级重点学科，共有高级职称医师30人，心血管各亚专业协调发展，在疑难罕见心血管疾病、肺血管病诊治等多领域处于领先水平。

北京协和医院作为国家卫健委指定的疑难重症诊治指导中心，在张抒扬院长的指导下，协和成立由各科精兵强将组成的专家团队，为疑难杂症创设了一支高水平跨学科诊疗团队。

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