我们常说，万物之中，希望最美，人只有好好活着，有一个健康的身体，才是希望。
这个故事发生在北京协和医院。五月初夏的北京天气微凉，心内科王辉大夫像往常一样有条不紊的出门诊，那天来了一个面色凝重的26岁年轻女孩......
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门诊初判，外院超声心动图提示肺动脉高压
年轻女孩告诉王辉大夫，在近一个月的时间里，她上1层楼或者步行数百米就会感到气短、心悸，还时不时会咳嗽甚至咯血。
经进一步问诊得知，女孩在2年内出现双手遇冷水变紫、变红的情况，而且在近半年的时间，女孩双腕、双手多个指间关节间出现了肿胀、疼痛和晨僵等问题。
女孩曾在当地医院就诊，超声心动图提示肺动脉高压、右心增大、肺动脉收缩压升高等情况。
入院检查，发现患者患有自身免疫性疾病
被北京协和医院收入院后，医生对年轻女孩进一步完善了右心导管（RHC）的检查，检查结果显示该患者符合毛细血管前肺高血压的诊断，下一步需要进一步明确肺高血压分型，针对病因有效治疗。
王辉大夫结合患者的病史检查及主诉，像侦探一样根据既有的线索继续深挖更多真相：患者为青年女性，有多关节炎病史及雷诺现象，由此推测患者除了肺高血压以外，还有可能患有自身免疫性疾病。
经过对其自身免疫病相关指标的检查后，最终证实了王辉大夫的猜想，年轻女孩患者被确诊为系统性红斑狼疮（SLE）。
最终确诊，系统性红斑狼疮相关肺动脉高压
肺高血压在系统性红斑狼疮（SLE）患者中并不罕见。系统性红斑狼疮（SLE）可引起不同类型肺高血压，但是还需应进一步明确该患者的肺高血压具体分型。
在完善肺功能等肺部相关检查后均未见异常，结合超声心动图无心肌受累或心功能减低的症状，可排除WHO第2、3、4类的肺高压。
至此，王大夫对该女患者的最终诊断——系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（第一类，WHO III级）。
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根据指南和循证证据优选治疗方案，风险评级越低，患者获益越多
诊断明确后，下一步该如何选择治疗方案呢？
肺动脉高压（PAH）基线风险评估是制定PAH靶向治疗方案的主要依据，因此王大夫对该患者完善了功能评估。根据2018年中国肺高血压指南，本例患者基线风险评估为中危。根据2018世界肺动脉高压大会（WPSH），肺动脉高压的治疗目标是使患者达到并维持在低危状态，起始联合治疗可显著改善PAH患者预后。
因此，对于该年轻女性患者，王辉大夫的治疗方案为：
1.PAH治疗：肺动脉高压（PAH）靶向药物初始联合利奥西呱加安立生坦.
2.SLE原发病的治疗：与免疫科协作，制定系统性红斑狼疮（SLE）免疫抑制治疗方案。
一年后随访，患者恢复良好，笑容再次绽放在青春脸庞
经过在门诊定期随访与评估调整药物，患者运动功能显著改善，可上3-4层楼不再气喘，同时心功能明显改善。随访中定期评估该女患者的血流动力学指标正常，一年后复查心脏彩超也显示正常。
年轻女孩的脸上终于不再凝重，笑容再次绽放在青春脸庞。
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RV横径 37 mm，PA宽度 24 mm，估测PASP 33mmHg，TAPSE 21 mm
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中国医学科学院北京协和医院心内科具有悠久的历史，是国家级重点学科，共有高级职称医师30人，心血管各亚专业协调发展，在疑难罕见心血管疾病、肺血管病诊治等多领域处于领先水平。
北京协和医院作为国家卫健委指定的疑难重症诊治指导中心，在张抒扬书记的指导下，协和成立由各科精兵强将组成的专家团队，为疑难杂症创设了一支高水平跨学科诊疗团队。
执业地点：北京协和医院（北京东城区帅府园1号）
就诊科室：心内科肺血管病专病门诊（东院）
出诊时间：
周一下午：蒋鑫 周二上午：徐希奇 周三上午：田庄 周四下午：郭潇潇 周五下午：王辉 周五下午互联网门诊：黎婧怡
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