起初,还能说短句、单词
慢慢地
完全说不出话、张嘴都难
四肢无力、无法活动
……
但神志始终是清醒的
佛山一女子的身体就像被冰雪“冻住”了
前段时间终于查出
导致她出现这一系列异常症状的
正是名叫”渐冻症”的罕见病
54岁的方姨(化姓)是佛山人,去年7月开始,她时常觉得喉咙有些不适,有时还会出现说话结巴的情况,起初她并没有放在心上。随着时间推移,方姨说话吐字越来越难,每次说话前总要休息数分钟后,才勉强能说几个单词,无法讲出完整的句子。她便到当地医院耳鼻喉科就诊,检查却没发现任何异常。
检查正常,但方姨的症状却一天比一天严重,她也曾辗转多家医院就诊并多方治疗,症状却毫无改善。慢慢地,方姨已经完全讲不出话,伴有饮水呛咳,四肢也逐渐使不上劲。到后来只能吃流食、四肢不能活动……从方姨的一些反应来看,她虽不能活动和说话,但家人能感觉到她的神志是清醒的。最终在朋友介绍下,家人陪同方姨来到广东三九脑科医院。
我院副院长、神经内科专家王展航接诊了患者。患者的神经肌肉电图报告中提示广泛性神经源性损害,累及延髓段、颈段、胸段及腰骶段。结合患者病史、症状及检查结果,最终患者确诊为球部起病的肌萎缩侧索硬化,也就是“渐冻症”。
“渐冻症”是一种慢性、进行性神经系统变性疾病,在我国的发病率仅为十万分之一,属于罕见病。
得了此病后,患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,最初患者会出现肌肉乏力、容易跌倒的情况,逐渐地四肢、身躯都会失去力气、萎缩瘫痪,能活动的器官和部位越来越少,全身好像被冰渐渐冻结。然而,这种疾病不会剥夺人的智力,患者依然可以清晰地思考、看、听、感受,直到最终因呼吸衰竭离世。
▲资料图:渐冻症患者的肌肉正在逐渐萎缩
被确诊后,方姨开始接受积极治疗,症状终于得到了部分改善。
从“冰桶挑战”、到疫情期间带病奋战在前线的金银潭医院院长,渐冻症正在逐渐被更多人所知。6月21日是“夏至”,北半球光照时间最长的日子,这天也是“世界渐冻人日”。人们希望这温暖炙热的阳光,能够融化渐冻症患者逐渐僵硬的身体和心灵。
神经内一科主任助理匡祖颖表示,很多时候,可怕的不是疾病,而是对疾病的无知。大家应提高对渐冻症的认识、重视,早期诊断与治疗,越早干预,生存期越长。如果身体出现不明原因的肢体无力、肌肉跳动、活动后易疲劳等症状,要及时到正规医院进行肌电图、核磁共振等检查诊断。
专家简介
王展航
广东三九脑科医院副院长、医学硕士、主任医师、硕士研究生导师
现任中国康复医学会阿尔茨海默病与认知障碍康复专业委员会常委、广东省医师协会神经内科医师分会常委、广东省中西医结合学会神经科专业委员会常委、广东省医学会神经病学分会神经免疫学组副组长、广东省医学会脑血管病学分会委员、广东省康复学会神经康复专业委员会常务委员、广东省基层医药学会神经内科专委会副主任委员、广东省临床医学学会脑炎培训学院主任、心源性脑卒中委员会副主委委员、广东省医疗行业神经内科管理分会第二届委员副主任委员、广东省健康管理学会神经科学专业委员会副主任委员、广东省医学会罕见病分会委员、2019年度、2020年度及2021年度岭南名医。
专业:脑血管病、神经系统感染及免疫疾病、神经系统变性疾病的诊治。
擅长:脑血管病的诊疗,如急性脑梗死静脉溶栓支架取栓的评估、大面积脑梗死的救治、颅内血管狭窄的介入治疗评估;脑炎的诊疗,包括自身免疫性脑炎及重症病毒性脑炎、结核性脑炎、隐球菌脑炎的救治;神经免疫疾病,含多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎的诊治;神经退化性疾病,如痴呆、帕金森病、多系统萎缩的诊治;儿童神经系统疾病,主要有线粒体脑肌病、肌营养不良、共济失调、肝豆状核变性、脑白质营养不良,肌张力障碍的诊疗。以及罕见病肌萎缩侧索硬化、重症肌无力、肌炎等。同时熟悉肉毒毒素治疗面肌痉挛、肌张力障碍等。
主持省级课题1项,获得省级科研成果1项,参与国家级、省市级课题多项,国内外已发表论文90余篇,《中国神经精神疾病杂志》的审稿专家,参与主编《神经内科常见疾病诊断与治疗》,《实用临床中药学》第2版,编写《神经遗传病学》第二版。
匡祖颖
广东三九脑科医院神经内一科主任助理、医学硕士、主治医师
现任广东省中西医结合学会神经肌肉病与临床神经电生理分会委员,广东省医学会脑血流代谢分会委员,广州市医学会神经介入学组委员,广东省传统医学会头痛专业委员会。
擅长脑血管病,各类颅内感染,脱髓鞘疾病及神经遗传变性病的诊治。亚专业方向为脑血管病的综合评估以及神经影像。
主持省级课题一项,国内外已发表论文数十篇,参与编写《神经内科常见疾病诊断与治疗》。
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医院简介
三级公立脑专科医院
非营利性医院、事业单位
暨南大学附属脑科医院
华南师范大学附属三九脑科疾病与康复医院
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