人的一生，有很多不适和伤痛，有的忍一忍就过去了，但有的却不能，比如疾病，它会愈演愈烈，久拖不治可能会造成大麻烦。
本文的主人公小A，就是一个被时间耽搁的肺动脉高压患者。
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2021年6月的这一天，北京协和医院心内科的黎婧怡大夫等来了约好复诊的女患者小A。
13岁时，感觉活动后比同龄人更容易气短
小A今年30岁，在13岁的时候自觉活动耐量比同龄人差，在进行一些简单的体育活动如跳绳体操后更容易气短，但并无其他不适，家人也未重视。
当地医院检查提示：先天性心脏病，室间隔缺损。
24岁时，突然无原因出现咯血
在小A24岁时，突然出现无原因的咯血，在医生进行“止血”治疗后有所好转，同时医生建议小A开始服用他达拉非、氢氯噻嗪治疗。
此后小A每年都会少量的咯血1~2次，活动耐力变得越来越差，一口气最多上3层楼。
27岁时，被诊断为重度肺动脉高压
2018年年底因病情加重，小A来到北京阜外医院看病，医生诊断为室间隔缺损、重度肺动脉高压。
因为考虑到小A不适合做手术，阜外医生给小A增加了他达拉非的剂量，但是小A的活动量仍然逐渐下降，快速走20米或者上1楼就会出现气喘。
29岁时，调整治疗方案后症状有所缓解
2020年11月，小A出现了夜间憋喘，平卧时尤其明显，难以入睡，坐起来后会有所缓解，时常感到心悸。
在当地医院吸氧、利尿治疗后无明显好转，小A转诊至北京协和医院，心内科的黎婧怡大夫根据小A的情况，调整了治疗方案，换用安立生坦联合利奥西呱，换药后小A的气短、心悸等症状有所缓解。
为进一步评估病情，黎婧怡大夫将小A收入北京协和医院心内科。但是患者存在室间隔封堵禁忌，已失去手术机会。经黎医生评估，该患者需要以靶向药物治疗为主，控制肺高压症状，并定期复诊评估。
半年后复查小A的活动耐量明显好转
2021年6月，经过半年的治疗后，黎婧怡大夫给小A做了详细的复诊检查，发现小A的活动耐量明显好转，原来一口气只能上2层楼，现在可以上4、5层，活动后心悸气短症状改善，也未再出现夜间不能平卧休息，精神及睡眠较之前好转，小A的生活质量有了很大的提高。
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靶向药的上市，“心血管癌症”肺动脉高压已经有了新的治疗手段
有些先天性心脏病如室间隔缺损能够造成肺动脉高压，肺动脉高压被称为心血管疾病中的癌症，很多年前无药可医，如不加治疗，患者的平均生存期只有2.8年。
虽然目前还没有完全治愈肺动脉高压的药物，但近年来陆续上市了多款肺动脉高压靶向药物，可以有效缓解病人症状，延长患者的生存时间。
随着利奥西呱、安立生坦等肺动脉高压靶向药物进入国家医保目录，更多病人能够负担起肺动脉高压靶向药物的治疗。
科技日新月异，医学领域也有了很大的进步。许多原来我们缺乏治疗手段的疾病和“大麻烦”，也有了更多的药物和治疗方案。
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中国医学科学院北京协和医院心内科具有悠久的历史，是国家级重点学科，共有高级职称医师30人，心血管各亚专业协调发展，在疑难罕见心血管疾病、肺血管病诊治等多领域处于领先水平。
北京协和医院作为国家卫健委指定的疑难重症诊治指导中心，在张抒扬书记的指导下，协和成立由各科精兵强将组成的专家团队，为疑难杂症创设了一支高水平跨学科诊疗团队。
执业地点：北京协和医院（北京东城区帅府园1号）
就诊科室：心内科肺血管病专病门诊（东院）
出诊时间：
周一下午：蒋鑫 周二上午：徐希奇 周三上午：田庄 周四下午：郭潇潇 周五下午：王辉 周五上午互联网门诊：黎婧怡
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