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本期主题
玫瑰痤疮的诊断和鉴别诊断
特邀嘉宾:周炳荣
江苏省人民医院
(南京医科大学第一附属医院)皮肤科
副教授 副主任医师 硕士研究生导师
关于玫瑰痤疮的诊断,无论是国内还是国外都已经有很多的诊疗指南了。作为一名中国的医生,我们首先必须要关注到的是,我们在2016年就已经发表了中国的玫瑰痤疮诊疗的专家共识,这是中国皮肤科大夫的一本非常好的临床实践指南。
其中给出了一个非常好的诊断标准也是必备条件,我相信大家也都比较熟悉了,就是面颊部和口周无明显诱因下出现了阵发性潮红,并且潮红明显受到温度、情绪、紫外线等等因素的影响,或出现了持久性的红斑。
我在这里想要强调两个比较重要的关键点,一是玫瑰痤疮的发病部位主要是面中部的隆突部位,比如说面颊部、鼻部以及口周这些部位,所以说它的部位是有一定特异性的。二是出现的持久性红斑。结合国内外的诊疗指南,一般是认为这些红斑要持续三个月以上。一些持续时间比较短的红斑或者是一过性的红斑,就不能认为是比较持久性的红斑。
认识这些比较重要的关键点,有助于我们很好的去认识和诊断玫瑰痤疮,以及和其它一些很相似的皮肤疾病相鉴别开来。此外还有一些次要条件,由于时间关系,在这就不再一一赘述了。
只要是必备条件加上一条以上的次要条件就可以诊断为玫瑰痤疮,大家在临床实践中只要准确地把握其中的含义,就可以达到准确诊断玫瑰痤疮的目的。
玫瑰痤疮的临床分型主要可以分为以下几型。第一个就是大家非常熟悉的红斑毛细血管扩张型的玫瑰痤疮,简称ETR。它临床的主要特点有以下三点。一是主要是存在于面中部的隆突部位,比如双侧的面颊部、鼻部、下颌部以及前额这些部位,二是出现阵发性的潮红、持续性的红斑,或是毛细血管的扩张,甚至皮肤的肿胀。三是这些患者大多数有皮肤敏感的状态,比如干燥、自觉的灼热感、刺痛,少数可能伴有瘙痒感。
其次是丘疹脓疱型的玫瑰痤疮,简称PPR。这一类型患者的临床特点是在一部分红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮的患者中,有一部分的患者会在皮损中逐渐出现一些丘疹、脓包,并且多见于面颊部。也有患者是同时出现红斑、丘疹、脓疱等情况,这种情况下,多见于患者的口周和鼻部的部位。
第三型是肥大型玫瑰痤疮。这类患者一般是在红斑或毛细血管扩张的基础上皮疹逐渐出现纤维化,表现为肥大增生的改变。像幻灯片中这样的患者就是一例非常典型的肥大型玫瑰痤疮。我们可以看到的主要是鼻部以及鼻部周围的皮损比较明显,鼻部的肥大改变的皮损是一个非常典型的特征性改变。
第四型是眼形玫瑰痤疮,这种单纯只有眼睛受累的玫瑰痤疮其实是非常罕见的。多半是有其他类型的玫瑰痤疮的眼部伴随症状,主要表现为眼睛的异物感,有一些眼睛感到畏光、视物模糊、灼热或刺痛,以及干燥或瘙痒等这些眼部不适的自觉症状。
除了上述经典的四型以外,还有几种相对比较罕见的类型。
比如暴发型玫瑰痤疮,也称之为面部脓皮病。它的主要表现是在面中部短期之内就出现了暴发型的、炎症型的丘疹和脓疱,既往几乎没有玫瑰痤疮病史,并且这类患者短期出现的时候可能会伴有发热,这提示了这一类患者的机体内可能会存在短期急剧性的炎症反应。
肉芽肿型的玫瑰痤疮,这一类型相对比较少见,主要表现为面颊、口周、眼周黄红色的丘疹、结节,大多是没有面部红斑的。但这一类型其实目前还是存在一些争议的,因为有人认为它跟肉芽肿型的口周皮炎以及颜面播散性粟粒性狼疮等是同一类疾病,并且它的诊断名称中的肉芽肿并非仅仅只是依靠我们的临床观察就能得到诊断,它需要依赖于皮肤病理做进一步确认。
在临床上,如果要把各型玫瑰痤疮与相关皮肤病做鉴别的话,有时还是存在一些挑战和困难的。接下来我就简单地将临床上常见的一些需要与玫瑰痤疮进行鉴别的疾病,做一个简单的归纳。
首先要学会如何与痤疮鉴别,这两者的名字非常相近,但是是两类完全不同的疾病。它们之间的鉴别,主要是以下三点:
第一是发病年龄,痤疮主要都发在青春期,而玫瑰痤疮多见于中年女性。
第二是发病部位,痤疮发病部位多见于脂溢性部位,包括额头、鼻周、口周以及上胸背部。玫瑰痤疮多见于面中部的隆突部位,与痤疮的发病部位是有所不同的。
第三是痤疮可以多见到多种形态的皮疹,包括粉刺、脓疱、结节,甚至于囊肿。
丘疹脓疱型的玫瑰痤疮主要形态是什么呢?主要是以红斑、毛细血管扩张、丘疹、脓疱为主,我们不会从单纯的玫瑰痤疮皮疹之中发现有白头或黑头粉刺的存在。除非是玫瑰痤疮与痤疮合并的状态下,才可能会出现粉刺的皮疹。
很多接触性皮炎的患者,也有一些非常类似于玫瑰痤疮的临床表现。看下这个案例,反复的双侧面颊部瘙痒,这个患者在外院被诊断为玫瑰痤疮,也是按照玫瑰痤疮进行治疗的,但效果不是非常显着。
到我这一看,我发现她有几点跟常见的玫瑰痤疮不太相似的地方。一是面部皮疹的皮疹边界非常明确。并且除了面颊部的皮疹,还可以看到上眼睑、鼻唇沟还有下颌等处都有皮疹,所以它并不是以面中部隆突部位为主的。并且患者的自觉症状是瘙痒感,没有明显的潮红、潮热感觉。所以我就仔细询问了一下她的接触史,发现她在发病之前涂了一种指甲油,自从涂了指甲油,只要患者在脸上用手抓过的地方,就会有明显皮疹,并且伴有明显瘙痒感。随着搔抓越来越多,皮疹也越来越重。所以这非常明确,就是由于指甲油接触引起的面部接触性皮炎。
经过去除致敏源以及抗过敏治疗之后,这个患者很快就好转了,并没有出现病情反复,迁延不愈的情况,所以从这个患者疾病转归的情况来看,也与平时所说的玫瑰痤疮的转归有显著不同。
和脂溢性皮炎的鉴别也是非常重要的,典型的脂溢性皮炎就像这张PPT中的患者,皮疹主要好发在T字区,尤其是鼻唇沟上面,一般这些皮疹上会粘附有一些黄红色的鳞屑。
如果仔细鉴别这两点,就非常容易把脂溢性皮炎和玫瑰痤疮相互鉴别开来。因为玫瑰痤疮极少会累及到鼻唇沟,并且皮疹也很少会出现油腻性的鳞屑。脂溢性皮炎主要的自觉症状是瘙痒,并没有明显的潮热感觉,这也是一个鉴别点。
还要与口周皮炎进行鉴别。典型的口周皮炎是存在于口周的,无浸润带的。目前关于口周皮炎的病因还是有一些争议的,并且口周皮炎也可以与很多疾病合并发生,比如口周皮炎与玫瑰痤疮的合并发生,以及口周皮炎与脂溢性皮炎的合并发生。
单纯就看口周的皮疹,可能很难做出判断。我们可以从口周皮疹往上看,如果往上连接到了鼻唇沟,如果有脂溢性皮炎的典型皮疹表现,并且是合并存在的,可以认为这种口周皮炎是脂溢性皮炎的口周表现。
如果在口周皮炎皮疹发生的同时,也有面颊部反复出现的持久性红斑,或患者自觉有明显的潮热感、潮红感,有丘疹、脓疱等皮损出现。 并且我们所看到的相对而言比较典型的玫瑰痤疮的皮损向下也连接到口周部位,可以认为这是口周型玫瑰痤疮的表现。
激素依赖性皮炎也是一个目前大家关注比较多的疾病。激素诱导的玫瑰痤疮是否属于是激素依赖性皮炎的一种类型呢?目前也有一些争议,我们都知道激素依赖性皮炎是因为长期外用了含有糖皮质激素的一些药物或是一些护肤品。
就像这张PPT中的患者,她长达一年左右,反复在面颊部位用了皮炎平,由此造成了面部明显的毛细血管扩张,同时存在“难受三联症”,就是皮疹又痒、又潮热、又干,我们可以把这种情况称作激素依赖性皮炎。如果她的症状同时也符合之前谈到的玫瑰痤疮的诊断标准的话,我想它也可以同时诊断为玫瑰痤疮,并且可以把它界定为是激素诱导的玫瑰痤疮。
这其实是一种疾病状态的两种名称,也就是激素诱导的玫瑰痤疮和激素依赖性的皮炎,其实是一个疾病状态的两种不同称呼而已。如果患者同时符合激素依赖性皮炎的诊断标准,又复合玫瑰痤疮的诊断标准,那作出一个什么样特异性的命名,其实并不是最重要的。 我们所关注的是要去除激素反复外用的诱因,然后去处理这种状态。
还有一种非常棘手的鉴别,就是敏感性皮肤和玫瑰痤疮的鉴别。说实话,我有时也很难去把控其中的诊断尺度,可能会随着患者不同病程的演变或变化,同一个病人我也可能会做出两种不同的诊断。其中,鉴别诊断是需要我们有高度临床经验作为指导的。
以我个人的临床经验来看,皮肤敏感其实是属于皮肤高反应的状态。有时皮肤敏感可能是玫瑰痤疮最早期的状态,所以也有人把它认为是敏感型痤疮的一型,是属于玫瑰痤疮的阈下型。随着时间的推移,可能有一部分敏感性皮肤的患者可以进展发展为玫瑰痤疮。
其实敏感性皮肤的发生原因其实是非常多的,主要可以分为先天性的、后天性的很多原因。后天性的因素,包括过度护肤、使用化妆品,或是进行一些光电治疗、使用一些药物,像维甲酸、过氧化苯甲酰胺等,都有可能会存在或导致敏感性反应。
如果非要在敏感性皮肤和毛细血管扩张型玫瑰痤疮这两种疾病之间做出一个特异性鉴别的点的话,“发病部位”可能是需要我们去关注的。敏感性皮肤的发病部位可能有时不以面中部隆突部位为中心。其次,还要关注到的就是年龄问题,如果是年纪很轻的患者,就不要轻易诊断为玫瑰痤疮,需要我们慎重比对玫瑰痤疮的诊断标准,做出鉴别诊断。
关于玫瑰痤疮样的毛囊虫病,其实刚刚袁超教授已经做了非常好的讲解了,我在这里再简单赘述一遍。从本质上来讲,这种丘疹脓疱型的玫瑰痤疮其实是属于一种慢性炎症性的皮肤病,而玫瑰痤疮样的毛囊虫病是属于一种原发性的蠕虫感染性的皮肤病。
造成这两种疾病状态不同的原因是机体对于毛囊蠕虫螨的免疫反应的差异。在毛囊蠕虫螨入侵皮肤的时候,如果机体的表现比较显着,那就是有很多免疫炎症因子参与的时候,皮肤有可能就会表现为丘疹脓疱型的玫瑰痤疮。如果在毛囊蠕虫螨入侵皮肤的时候,机体没有做出比较明显或显著的免疫反应时,它就可能更多表现为一种原发性的毛囊虫病。
刚刚袁教授也已经讲到,就是最新研究也发现,有的时候玫瑰痤疮和玫瑰痤疮的毛囊虫病和丘疹脓疱型玫瑰痤疮之间,也有可能出现相互转变的状况。这也提示了这两个疾病之间存在着千丝万缕的联系。
有时也不能光看到红斑,尤其是看到双侧面颊部的红斑,就贸然诊断为玫瑰痤疮,我们要想到是不是存在一些系统性疾病,存在一些结缔组织病的可能性。
要做出这样的鉴别诊断并不是非常困难,关键是要想到有这样的鉴别诊断,要关注到患者是否有潮热感、潮红,是否有关节痛或发热等系统症状。有时给患者做一些自身免疫性指标的筛查,就可以非常有效地避免误诊发生。
最后做一个简短的总结。玫瑰痤疮的诊断看似比较简单,但在真实的临床实践之中,有可能会出现多种状况的合并。比如玫瑰痤疮合并痤疮、玫瑰痤疮合并接触性皮炎、玫瑰痤疮合并脂溢性皮炎或是玫瑰痤疮合并口周皮炎等非常复杂的情况。有可能需要我们对于玫瑰痤疮的诊断标准进行深刻的理解和灵活的运用。
爱美专家介绍
周炳荣 教授
江苏省人民医院
(南京医科大学第一附属医院)皮肤科
副教授 副主任医师 硕士研究生导师
兼任中华医学会皮肤性病学分会实验学组委员
江苏省医学会医学美学分会皮肤美容组副组长
江苏省整形美容协会微创与激光美容分会常务委员
江苏省十三五“兴卫工程”医学青年人才
南京医科大学赵息保青年教师奖获得者
以第一负责人身份主持国家自然科学基金两项、江苏省自然科学基金项目一项等基金项目。曾获江苏省医学科技奖、江苏省科技进步奖、中华医学科技奖、江苏省医学新技术引进奖等奖项。获得实用新型专利授权两项,参编专著三部。以第一作者或者通讯作者身份发表SCI收录论文34篇。主要研究方向为光皮肤病学。
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